главная   новости   библиотека   синтезы   форум 
Алексей ШИЛИН
= официальный сайт =
А  Б  В  Г  Д  Е  Ж  З  И  Й  К  Л  М  Н  О  П  Р  С  Т  У  Ф  Х  Ц  Ч  Ш  Щ  Э  Ю  Я 
Библиотека / Медицина:   Пороки сердца врожденные

Поделиться ссылкой :    LiveJournal Facebook Я.ру ВКонтакте Twitter Одноклассники Мой Мир FriendFeed Мой Круг
Я буду благодарен за ссылку на эту страницу в любой из социальных сетей:
LiveJournal    Живой Журнал | Блоги | Сообщества | Рейтинги
Facebook    Facebook ([feɪsˌ'bʊk ]) — крупнейшая социальная сеть, 2004 год
Сообщество Я.ру    Сообщество Я.ру - Yandex
Социальная сеть «ВКонтакте»    Социальная сеть «ВКонтакте»
Написать твит    Написать твит (служба мгновенных сообщений)
Социальная сеть "Одноклассники"    Социальная сеть "Одноклассники"
Портал "Мой Мир"    Портал "Мой Мир" - Mail.ru
Агрегатор информации "FriendFeed"    Агрегатор информации "FriendFeed"
Сеть общения "Мой Круг"    Сеть общения "Мой Круг"
Спасибо, с уважением, автор сервера


Возникают вследствие нарушения эмбриогенеза на 2—3-й неделе беременности или имеют наследственную (полигенную) природу. Могут сочетаться с другими аномалиями развития. Большинство пороков распознается на первом году жизни по основным клиническим признакам: шуму или цианозу. В течении пороков можно выделить (К. Ф. , Ширяева, 1965) три фазы: I — первичная адаптация (в этой фазе развивается декомпенсация, возможна гибель), II — фаза относительной компенсации, III — терминальная фаза течения порока.

Открытый артериальный проток. При этом пороке происходит сброс крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

Клинические проявления возникают в конце 1-го или на 2—3-м году жизни. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолический, позднее систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. II тон на легочной артерии усилен.

При рентгенологическом исследовании увеличены левые отделы сердца и усилено кровенаполнение легких. На ЭКГ — электрическая ось сердца нормальна или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка.

Лечение. С целью сокращения открытого артериального протока в первые дни жизни рекомендуется индометацин (0,1 мг/кг в 2 приема в течение 2 дней). Основное лечение — хирургическое. Оно должно проводиться даже при отсутствии нарушений гемодинамики (исключаются случаи, в которых открытый артериальный проток играет компенсирующую роль — при пороках с обеднением малого круга кровообращения). Наилучшие сроки для операции — старше 6 месяцев (до развития необратимых изменений в сосудах легких).

Дефект межпредсердной перегородки — один из наиболее распространенных пороков. Анатомически различают вторичные дефекты перегородки (расположены центрально в области овального окна) и первичные (пороки развития атриовентрикулярного канала). Нарушения гемодинамики возникают вследствие сброса артериальной крови слева направо, что увеличивает минутный объем ма-лoro круга кровообращения.

Клиническая картина. В течение первого года жизни порок распознается только у 40 % больных, v остальных между 2 и 5 годами. Для диагноза имеют значение повторные респираторные заболевания и пневмонии в первые годы жизни. Границы сердца увеличены в поперечнике и смещены вправо. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Артериальное давление часто остается нормальным.

При рентгенологическом исследовании тени легочных сосудов расширены, увеличен поперечник тени сердца за счет правых отделов и легочной артерии. На ЭКГ электрическая ось сердца смещена вправо, отмечаются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, реже — замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Лечение хирургическое — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст его проведения — 3—5 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки — часто встречающийся врожденный порок сердца, при котором происходит сброс крови из левого желудочка в правый, переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков. Порок распознается в раннем возрасте. Различают две его формы: 1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части перегородки, при которых возможно самоизлечение; 2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки.

Первая форма (болезнь Толочинова — Роже) часто протекает без нарушений гемодинамики. Характерен грубый, скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине. ЭКГ и рентгенологическое исследование патологии не выявляют. Клиническая картина. При высоком дефекте межжелудочковой перегородки возникают одышка, кашель, слабость, утомляемость, частые инфекции. При беспокойстве и крике может появляться легкий цианоз. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Определяется разлитой и смещенный вниз верхушечный толчок, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины систолическое дрожание, выслушивается продолжительный систолический шум, иррадиирующий на всю сердечную область и в спину. На верхушке иногда короткий диастолический шум (наполнения левого желудочка). II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Максимальное АД снижено, минимальное — нормально. При рентгенологическом исследовании усилен сосудистый рисунок легких (по артериальному типу). На ЭКГ — признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков либо перегрузки правых отделов сердца. Иногда замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

Прогноз при небольших дефектах благоприятен. При тяжелом течении I фазы и развитии сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, необходима операция — ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 3— 5 лет, по ' показаниям — раньше.

Изолированный стеноз легочной артерии — порок сердца, при котором неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже отмечается сужение выходного отдела правого желудочка. Компенсация гемодинамики осуществляется удлинением фазы изгнания правого желудочка. Клиническая картина. Наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность. Цианоз появляется в терминальной фазе. Границы сердца расширены в поперечнике. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. Усилен I тон на верхушке сердца и ослаблен II тон на легочной артерии. АД не изменено. Рентгенологически выявляется увеличение правых отделов сердца и легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочно-сосудистого рисунка. На ЭКГ — смещение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Лечение. При прогрессирующей . дыхательной недостаточности и признаках перегрузки сердца показано оперативное лечение. Проводится обычно в грудном возрасте.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада) — один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Чаще всего встречается тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка). При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через дефект межжелудочковой перегородки и измененную аорту сбрасывается венозная кровь. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия отмечается пентада Фалло, при су-жении путей оттока правого желудочка и наличии открытого овального отверстия вместо дефекта меж- желудочковой перегородки — триада Фалло. | Клиническая картина. Дети с болезнью Фалло отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Границы сердца нормаль- \ ны или незначительно расширены, вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. Наблюдаются гипоксемические приступы: внезапно усиливаются| одышка, цианоз, возможны обморочные состояния (потеря сознания). При ходьбе дети часто присаживаются на корточки. Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце не- больших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ — смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Лечение хирургическое, двух- ступенчатое. В грудном возрасте наложение соустья между сосудами малого и большого кругов кровообращения, в 6—7 лет — ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки. При приступах одышки и цианоза — ингаляция увлажненного кислорода, кордиамин 0,3—1,0 мл 25 % раствора, промедол (2 мг/кг внутримышечно).

Трикуспидальная атрезия и полная транспозиция крупных сосудов клинически сходна с болезнью Фалло. Полная транспозиция крупных сосудов — порок, при котором аорта выходит из правого желудочка, легочная артерия — из левого. Без компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки) порок несовместим с жизнью. Лечение хирургическое. Коарктация аорты — врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии. Степень и протяженность сужения различны. Коарктация бывает изолированной, иногда сочетается с открытым артериальным протоком, который находится выше или ниже места сужения (пре- или постдуктальная коарктация). Нагрузка на левый желудочек повышена.

Клиническая картина. Выше места сужения отмечается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей; сосуды же нижней половины тела получают мало крови, что приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе или в ногах. Если коарктация сочетается с открытым артериальным протоком и находится ниже его, большой поток крови направляется в легочную артерию, вызывая тяжелую легочную гинерволемию и гипертензию. Диагноз устанавливается на основании резкого повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина не характерна (систолический шум выслушивается часто в межлопаточном пространстве, иногда определяется шум относительной митральной недостаточности, усилен II тон на аорте). Рентенологически увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узоры Ш—IV ребер и задних отделах. На ЭКГ — электрическая ось сердца смещена влево, гипертрофия левого желудочка. Лечение хирургическое — иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4—6 лет.



Прогноз солнечной активности

Protected by Copyscape DMCA Copyright Search    допускается использование материалов сервера только в ознакомительном режиме, копирование по согласованию с автором, обязательна прямая гиперссылка

Флебология в санкт петербурге, Чем лечить трещину анального прохода когда идёт кровь, После каждый еды понос тяжесть отрыжка, Плохо выходит воздух из желудка, Логотип не курить не сорить скачать, Увеличения груди в барнауле, Болевой спазм желудка чем лечить, Какие таблетки можно пить для печени после удаления желчного пузыря